同济医院潘友民先心病并不局限于儿童

潘友民教授　医院心胸外科副主任

擅长：各类心脏大血管疾病的外科手术治疗，如：瓣膜疾病、先天性心脏病、冠心病、主动脉夹层，以及各种胸部（肺、食管、纵隔）肿瘤的外科手术和综合治疗。

主院区门诊时间：星期一下午、星期二上午、星期六下午

先天性心脏病是指出生时就存在的心血管结构或功能的异常，是胎儿时期心血管系统发充异常或发育障碍以及出生后当退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。据统计，在个活婴中，大约5~10人有先天性心血管畸形，未经手术矫治者，大部分在婴儿或儿童期死亡，5~15%可存活至成年期。随着外科手术和经导管介入治疗技术的发展，能存活至成人期的病人已显著增加。

在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者大多可进入成人期。未接受手术治疗者，部分在进入成人期之前死亡，部分可进入成人期。

未接受手术治疗者可分为三种情况：

1、畸形轻，不需要手术治疗

2、畸形复杂，病情严重，除采用心脏移植或心肺联合移植手术外，其他常规手术难以纠治。

3、因非医学的其他原因而未接受手术治疗。

病人的转归受下列因素的影响：

1、畸形轻，不需要手术治疗病变轻者可长期存活而无症状。

2、随着年龄增长，在原有畸形的基础上病变发展变化，使病情加重或临床表现发生改变。例如，二叶式主动脉瓣畸形在40岁以前，瓣膜大多可维持正常开放和关闭功能。随着瓣叶纤维化和钙化，在40~50岁以后，才发生主动脉瓣狭窄或关闭不全。单纯性肺动脉瓣狭窄病人，随着年龄增长右心室肥厚加重，右室舒张压和右房压升高。当右心房压力显著升高超过左心房压力时，可发生向右左分流，病人出现发绀。

3、在儿童期接受手术治疗的病人，其转归和预后与手术矫治的程度有关。外科手术在心脏遗留有瘢痕，可形成折返性心律失常的基础。病人可在手术数月或数年之后发生与心脏手术瘢痕有关的心律失常。如房间隔缺损修补术后病人可发生心房扑动和颤动，法洛四联症根治术后病人可发生室性心动过速。

成人先心病的临床表现：心衰、紫绀、感染性心内膜炎、心律失常、妊娠、合并其他心脏病（缺血性、风湿性）

先心病筛查手段：临床体检（心脏听诊）、心电图、胸片、心脏超声

成人先心病需要临床干预：手术、介入，绝大多数手术治疗效果良好

近年来，我国成年人被发现患有先天性心脏病的概率逐年升高。这在一定程度上说明了，有些先天性心脏病的症状不明显，而成人后，这些症状开始显现出来。与少年儿童的先天性心脏病治疗不同，成年人先天性心脏病的症状和治疗均存在一定的难度。因此，建议家长如果孩子在童年时期发现患有先天性心脏病，最好能在学龄前进行治疗，以免在成人后情况变得复杂后再来治疗是难度增大。

先心病如不尽早做手术，可能造成

1、肺动脉高压失去手术机会；

2、感染性心内膜炎；

3、形成主动脉瓣膜的损害

成人先天性心脏病患者在心瓣膜异常、血管畸形、心腔内异常分流的病变处，存在着血流压力阶差，引起血液强力喷射和涡流，在血流的喷射冲击下，使心内膜的内皮受损、胶原暴露，形成血小板-纤维素血栓，涡流可使细菌沉淀于低压腔室的近端、血液异常流出处等受损的心内膜上，容易形成感染性心内膜炎。

先天性心脏病介入治疗的适应症不断拓宽，介入治疗术后感染性心内膜炎的预防和治疗显的越来越重要。已有不同类型先天性心脏病介入治疗相关的感染性心内膜炎的病例报道，提示应进一步提高对晚发性感染性心内膜炎的认识，加强对此类患者的长期随访。对植入较大封堵器材的患者，完全内皮化时间长，术后抗血小板治疗时间应持续更长时间。对近期有发热患者应在排除感染性心内膜炎后方可考虑行介入治疗。

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