三、皮肌炎:
四、不典型风湿性多肌痛:
在皮肌炎和多发性肌炎病人中,肿瘤发生率增高其中皮肌炎出现肿瘤的风险比多发性肌炎高任何部位和类型的肿瘤都可能出现,没有一种肿瘤明显占优势除在典型皮肌炎中出现恶性肿瘤外,恶性肿瘤在儿童肌炎,肌炎伴某些结缔病和无肌炎的皮肌炎中也有发现肌炎病人中肿瘤发生率增高意味着肌炎诊断之后应搜索肿瘤关于搜寻的范围及那种肌炎值得搜索尚无一致意见
不典型症状对风湿性多肌痛的诊断提出了挑战,因为 多种疾病可风湿性心脏病严重吗以类似风湿性多肌痛这种风湿性多肌痛综合征偶尔可是播散性癌症的首次临床表现不典型风湿性多肌痛的特点是:年龄小于50多;只累及一个典型部位;不对称的累及典型部位;除典型部位,还有其他关节痛;血沉小于40或大于100mm/h;用10mg强治疗后只部分改善或改善较慢肩部和盆骨带的x片很少发现溶骨性改变,但常有提示转移癌的同位素浓集对典型风湿性多肌痛病人是否需搜索肿瘤意见不一在不典型风湿性多肌痛病人中癌性骨和关节受累风险很大,应特别注意
恶性肿瘤的骨骼肌肉表现已被临床所认识,我们称之为癌相关风湿综合征恶性肿瘤与风湿表现之间的因果关系、关联的强度和时间关系比较复杂,但是风湿综合征的某些特点更易提示它与隐性恶性肿瘤相关,因此提风湿性心脏病主动脉瓣关闭不全高这方面的认识,就可能使肿瘤获得早期诊断下面是一些具有特殊症状的风湿病
约50%的干燥综合征病人血清中有单克隆免疫球蛋白单克隆抗体17-109存在于所有恶性转型的病人中,这种抗体可识别vkⅲb类风湿因子亚群其他提示恶性变的指标有血清igm水平减低,rf消失最后,唇小唾液腺活检标本中出现轻链利用限制是预示淋巴瘤的一个重要信息
该综合征包括杵状指、骨膜炎和关节病,关节病表现轻重不一,从轻微的关节痛到弥散性多关节炎均可见到肥大性骨关节病常见于转移性肺癌,预后不好此外,在高达20%的原发性肺癌也可见到有报道肿瘤切除后该综合征消失病人血中vegf水平增高,被认为是参与肥大性骨关节病发病的生长因子
五、50岁以后出现的雷诺氏现象:
一、癌风湿性心脏病手术性多关节炎:
六、干燥综合征伴随单克隆抗体:
特征是高龄发病;突发性不对称急性关节炎;下肢为好发部位,不累及小关节和腕关节;类风湿因子阴性;滑膜活检显示轻度不典型滑膜炎最近一个研究发现5.8%的成人急性白血病表现有关节炎症状,关节炎症状出现在白血症确诊之前平均3.2个月这种风湿综合征以累及不对称大关节;疼痛严重,与体征不成比例;有下背痛;对常规抗风湿药物反应不良等特点
二、肥大性骨关节炎:
虽然从个案报道中可发现风湿病与肿瘤有一定关联,但一般认为在大部分病人中广泛搜索肿瘤在花费一效果上是不合算的,因而不予推荐,除非有其他证据提示病人患有肿瘤通过病人的肿瘤史、家族肿瘤史、是否接触致癌物质和药物,所患风湿病出现肿瘤风湿性心脏病的饮食风险性的流行病资料,有无不典型的风湿病表现,是否同时存在其他伴随肿瘤综合征,以及是否存在恶性肿瘤血清标志物等方面判定评估病人有无肿瘤
随访5年以上5~7%的干燥综合征病人出现淋巴瘤最后bcl2癌基因转位到第14对染色体的免疫球蛋白重链上,出现明显的恶性变据此可见,某些风湿病与癌前状况相类似癌前病变可能会持续好几年才产生明显的恶变
这种雷氏现象常常伴随肿瘤它常常是手指不对称受累,并易造成手指坏死在这些病人中,雷氏现象常在恶性肿瘤确诊之前出现,化疗后或肿瘤切除后偶可缓解
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