思维导图28小舞蹈病的治疗整理
小舞蹈病与风湿热关系密切，一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究发现，小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌A荚膜抗体沉积，证明小舞蹈病是链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病，即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。
1.本病多发生于5～15岁儿童，男女比例约1：3，无季节、种族差异
病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。
2.早期
症状不明显，不易被察觉，表现为注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢远端及面部轻微不自主运动等。
3.舞蹈样症状
可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2～4周内加重，3～6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈症。
4.肌张力低下和肌无力
可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前（旋前肌征）。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松，称为挤奶妇手法或盈亏征。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。
5.精神障碍
患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。
6.其他
约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。
1.实验室检查
（1）血清学检查白细胞计数增多，血沉加快，C-反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2～3个月，甚至6～8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查，IgG、IgM、IgA可增高。
（2）咽拭子培养可检出A组溶血性链球菌。
2.其他检查
（1）心电图可有风湿性心脏病改变。
（2）脑电图非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变，少数病人有癫痫波样发作。
（3）影像学检查多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。
主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。
1.抽动-秽语综合征
系多组肌肉的短暂而迅速的不规则抽动，头颈部多见，表现为挤眉弄眼、努嘴伸舌、摇头耸肩、捶胸顿足等，伴有不规则发音及秽语。
2.Hungtington舞蹈病
多为中年以后起病，常伴有家族史及痴呆。
3.习惯性痉挛
不自主动作常为刻板性、重复性、局限性，不伴有肌张力减低和情绪改变。
4.肝豆状核变性
有家族遗传史，为常染色体隐性遗传，多在青少年时起病，起病缓慢，进行性加重，虽也可表现有舞蹈样不自主动作，往往伴有震颤，肌张力增高。角膜K-F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低，尿铜增高，青霉胺治疗有效等可资鉴别。
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