扩张型心肌病DCM的年轻女性患者反复

心电图(图A)显示窦性心动过速,肢体导联低电压;胸片(图B)显示心影显著扩大,双侧胸腔少量积液;心脏超声(图C)显示左室心腔扩张,LVEDd=68.7mm,EF=17%;3个月后心脏超声(图D)示,LVEDd=70.9mm,EF=22%。

患者女性未婚,22岁;因活动后气促4个月、夜间阵发性呼吸困难半个月入院。医院住院,诊断为“扩张型心肌病伴心力衰竭”;症状反复并呈进行性加重。发病前无明确的病毒感染病史,既往无风湿病病史。体检:BP/70mmHg,端坐呼吸;叩诊心界增大,听诊心率偏快,心音减弱,闻及第三心音,心尖部闻及收缩期杂音。双肺闻及少量湿性啰音。实验室检查:NT-pro-BNP明显升高,心肌损伤标志物不高。

扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。扩张性心肌病是一个排除性诊断,心内膜心肌活检提高诊断本病敏感性。

扩张型心肌病的治疗原则是对症、支持治疗,防治并发症;严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植;符合指南(左心室舒张末直径≥55mm、左心室射血分数≤35%、伴完全性左束支传导阻滞)可以行心脏再同步治疗(CRT)。

非常幸运,患者在一个心脏中心顺利完成心脏移植手术。

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