肺高专题先心病常见并发症肺动脉高压
肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症。先心病血液“左向右分流”明显，导致肺循环血流量增加，肺动脉压力升高，从而产生肺动脉高压（英文简写：PAH）。严重的肺动脉高压进展到后期病变不可逆，即便进行了手术肺动脉压力仍高，患者的生命仍然受到严重威胁。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高，超过正常较高值（4.0/2.0千帕（30/15毫米汞柱)）时称为肺动脉高压（英文简写PAH）。
在我国，先天性心脏病是引起肺动脉高压最常见的原因。成人先心病患者中有5~10%将出现肺动脉高压。由先天性心脏病引起的肺动脉高压，称为先天性心脏病相关性肺动脉高压（英文简写CHD-PAH）。
先天性心脏病常见的肺动脉高压原因包括：心内大型左向右分流（室间隔缺损、动脉导管未闭等），肺血管梗阻性疾病，房室瓣反流或肺静脉异位引流等产生肺静脉高压逆行导致肺动脉高压。
肺动脉高压的分级和分期
肺动脉高压的分级
正常
轻度
中度
重度
肺动脉收缩压
15-30
30-40
40-70
70-
肺动脉平均压
10-20
5-36
37-45
45-
肺血管阻力
2.5-3.75
3.75-7
7-10
10-
肺-体循环压力比值
≤0.3
0.3-0.45
0.45-0.75
0.75-
肺-体循环阻力比值
≤0.3
0.3-0.45
0.45-0.75
0.75-
先心病相关肺动脉高压(CHD-PAH)的分期
分期
肺/体循环血流量
Qp/Qs
肺血管病变
关闭缺损后肺动脉压力
预后
动力型PAH
＞1.5
相对较轻
恢复正常
好
阻力型PAH
＜1.5
严重，不可逆转
升高或术后持续PAH
差
注：Qp/Qs值：表示体-肺分流量大小，是判断CHD-PAH的严重程度和能否手术的重要指标
肺动脉高压的临床表现有哪些？
大部分肺动脉高压患者早期没有明显自觉症状，可能仅有一些气短、胸闷，经休息后可以好转，所以对该病不易引起注意。随着肺动脉压力的进一步升高，患者多在20～40岁间才出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。严重患者出现下肢水肿、肝脏肿大、甚至腹水或胸水等右心衰竭的症状。一旦出现右心衰的症状，患者预后不容乐观。
如何诊断得了肺动脉高压？
目前肺动脉高压的检查手段有：心电图、胸片、超声心动检查、肺功能测定、肺通气/灌注扫描、CT等，必要时可以作右心导管检查，这是诊断肺动脉高压最准确的检查。
肺动脉高压如何治疗？
先天性心脏病相关肺高压（CHD-PAH）治疗，需根据肺动脉高压的程度来决定：对于动力型肺高压患者，手术关闭心脏缺损是解决肺高压的根本方法。阻力型肺高压患者则不宜手术关闭缺损，目前治疗手段为靶向药物治疗、心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术。
1.一般措施
康复/运动训练、避孕、吸氧、社会心理支持等。
2.支持治疗
目的是改善右心功能，防止血栓形成，但对肺血管病变并无作用。常用药物有洋地黄类（地高辛和西地兰）、利尿药和抗凝药物（华法林）。因患者往往右心功能差，肝脏代谢能力降低，以上药物均推荐小剂量使用，服药期间注意监测心率和凝血指标。
3.扩血管药物治疗
扩血管药物是多年来治疗肺动脉高压的传统药物。目前最常用的口服血管扩张剂为钙离子通道阻滞剂，包括硝苯地平及缓释片、硫氮草酮及缓释片，多数病人服用后有效。
血管扩张剂对肺高压早期病变治疗效果较好，晚期则疗效不佳。因此，在确定长期应用扩张剂之前，需先进行急性肺血管扩张试验，以检测肺血管的反应性，以及药物种类的选择。
4. 新型靶向药物治疗
近年来新型靶向药物的市场需求增长迅速。与传统的钙离子拮抗剂相比，此类药物具有高度肺血管选择性，可显著降低肺动脉压力，而不影响或少影响体循环血压（即通常用血压计测量的“血压”）。
目前靶向药物主要有三种：前列环素及类似物（伊洛前列素、贝前列素和依前列素等）、内皮素受体拮抗剂（生坦类：波生坦、安立生坦）、磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非、他达拉非），患者均需长期应用。
新型靶向药物大都价格昂贵，但对于提高血氧饱和度（SaO2）、降低肺动脉压力、改善心脏功能、改善临床症状、提高患者生存和生活质量等方面均疗效显著，而且安全性高、副反应少，未来临床应用将更加广泛。
5.介入治疗
先心病相关肺动脉高压：符合适应证的，可进行介入封堵治疗。目前介入治疗适应证还存在争论。
6.手术治疗
肺移植或心肺联合移植联合心脏缺损修补术：对于阻力型肺动脉高压晚期、或靶向药物治疗无效患者，推荐做此类手术。目前该手术经验有限，且术后免疫排异反应多，患者需长期服用抗排异药物。
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